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第十三章 线粒体郑州大学基础医学院 医学遗传学教研室 程 晓 丽主要内容第一节 线粒体的形态结构 第二节 线粒体化学组成第三节 线粒体功能第四节 线粒体半自主性第五节 线粒体的生物发生第六节 线粒体与医学2第一节 线粒体的形态结构一. 光镜下线粒体的形态、大小、数目和分布1. 形态: 线状、粒状、短杆状;有的圆形 、哑铃形、星形;还有分枝状、环状等。 2. 大小: 细胞内较大的细胞器。一般短径 :0.03~0.08um; 长径:0.04 ~0.3um。 3. 数目: 不同类型的细胞中差异甚巨。正 常细胞中约含1000~2000个。4. 分布:因细胞形态和类型的不同而存在 差异。通常分布于细胞生理功能旺盛的区 域和需要能量较多的部位。mitochondria (green) and lysosomes (red)34(外室)嵴间隙(内室)二、线粒体的亚微结构电镜下线粒体是由两层单位 膜围成的封闭的囊状结构。 ?外膜:包围在线粒体 外表面的一层单位膜,平整、光滑、 含有多套运输蛋白(通道蛋白), 通道蛋白围成筒状园柱体,中央有 小孔,允许相对分子量为10×103的 小分子物质自由通过。 ?内膜:位于外膜内侧,由一层单位膜构成,其通透性很差,但有 高度的选择通透性,借助载体蛋白控制内外物质的交换。内膜向 内室折叠形成嵴(cristae),其内镶嵌有许多与线粒体功能相关 的蛋白。5基质?外室:内外膜之间有6~8nm宽间隙, 也称膜间腔,含有多种可溶性蛋白酶类 及辅助因子。 ?内室:内膜封囊而形成的腔,又称为嵴 间腔。含有DNA、核糖体及许多复杂的 与线粒体功能密切相关的化学组分,呈 胶体溶质样物质,被称为线粒体基质( matrix)。?基粒(ATP酶复合体):内膜和嵴膜基 质面上许多带柄的小颗粒。与膜面垂直 而规律排列。? 9nm 9nm抑制剂 (调节 酶活性) 头部: 可溶性 的ATP酶(F1) 柄部: 寡酶素敏感 授予蛋白(OSCP) 基片: 疏水蛋白 (HP/F0 )6第二节 线粒体的化学组成一、 线粒体的化学组成? 蛋白质:占线粒体干重的65% ~ 70%,内膜含量较多(占线粒 体蛋白质总量的60%以上)。线粒体的蛋白质可分为两类:可溶性 基质蛋白和膜的外周蛋白;不溶性膜镶嵌蛋白、结构蛋白等。 ? 脂 类:占线粒体干重的25% ~ 30%,其中大部分为磷脂 :磷 脂酰胆碱(卵磷脂)、磷脂酰乙醇胺(脑磷脂)、心磷脂。外膜 脂类占52%,胆固醇和磷脂含量比内膜高。内膜脂类占24%,胆固 醇含量极少,心磷脂含量 比任何膜都高。 ? 水、无机盐及辅酶等,参与线粒体内一系列化学反应; ? mtDNA、mtRAN及mt核糖体:是线粒体特有的核外遗传与蛋白 质合成体系,赋予线粒体一定的自主性。7二

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