先天性甲状腺功能减低症8

来源:互联网 编辑:李元芳 手机版

概述?先天性甲状腺功能减低症(congenitalhypothyroidism, CH)是儿科最常见的内分泌疾病??CH是由于甲状腺激素合成不足所造成的 ? ?发病率为1/5000~7000 ???甲状腺的解剖、生理与病理生理? 甲状腺的位置? 甲状腺的胚胎发育? 甲状腺素的合成、释放与调节 ? 甲状腺素的生理作用甲状腺的位置? 位于颈部气管的前下方,分左右两叶及峡部,多数人在峡 部偏左尚残存锥状叶 ?成人甲状腺的体积为10~30ml ?为人体最大的内分泌腺之一甲状腺肿大的分度? 正常:望诊和触诊时甲状腺均不大? 轻度:头部在正常位置时,颈部看不到,但触 诊可以摸到甲状腺 ? 中度:颈部可以看到肿大的甲状腺,而且触诊 可以摸到肿大的轮廓,但甲状腺没有超过胸锁乳突肌的后缘? 重度:视诊和触诊都可以发现甲状腺肿大,甲 状腺超出了胸锁乳突肌的后缘甲状腺素的合成? 碘在甲状腺内浓集? 碘化物的氧化? 酪氨酸的碘化 ? 碘化酪氨酸缩合甲状腺素的释放? 甲状腺球蛋白被腺泡上皮细胞吞饮入细胞内? 在酶的作用下,水解游离出T3、T4? T3、T4再由上皮细胞释放而进入血液,经血液 循环运往全身各个组织器官而发生作用甲状腺素的生理作用? 产热 加速体内细胞氧化反应的速度,从而释放热量。 这种反应通常以基础代谢率表示, 即BMR ? 促进细胞组织的生长发育和成熟 促进钙磷在骨质中的合成代谢和骨、软骨的生长甲状腺素的生理作用? 对蛋白质代谢的影响 促进蛋白质合成,增加酶的活力 ? 对糖代谢的影响 促进糖的吸收、糖原分解和组织对糖的利用 ? 对脂肪代谢的影响 促进脂肪分解和利用甲状腺素的生理作用对中枢神经系统影响? 胚胎期或生后早期甲状腺素不足会导致脑发育、 分化、成熟的严重障碍 ? 出现神经细胞分化成熟延迟、神经突触变短、髓 鞘形成障碍、大脑皮层神经原的体积减少等改变 ? 临床出现智力低下、发育迟钝等症状甲状腺素的生理作用? 对维生素代谢的作用? 对肌肉的影响甲状腺素过多可出现肌肉神经应激性增高,出现震颤? 对血液循环系统影响甲状腺素能增强β-肾上腺素能受体对儿茶酚胺的敏感性,故甲亢病人出现心跳加速、心输出量增加等? 对消化系统影响甲状腺素分泌过多时,食欲亢进,肠蠕动增加,大便次数 多,但质正常。甲低时,常有纳差,便秘等甲状腺功能减低症的分类? 原发性甲低:甲状腺本身疾病所致? 继发性甲低:病变位于垂体或下丘脑又称中枢性甲低? 散发性:先天性甲状腺发育不良或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所造成?

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